IPF (plicní fibróza)

IDIOPATICKÁ PLICNÍ FIBRÓZA


Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažným onemocněním. Příčina ani patogeneze onemocnění nejsou zatím zcela jasné. Neznámý spouštěcí mechanismus navodí nerovnovážnou imunitní odpověď,  jejímž výsledkem je fibroprodukce a následně jizvenatá přestavba plicní tkáně.

U nemocných klinicky dominuje postupně narůstající námahová dušnost a suchý dráždivý kašel. Lékaře na možnost této choroby upozorní typický poslechový nález nad plicními bazemi (krepitus), bývají přítomny tzv. paličkové prsty, které se vyskytují asi u poloviny nemocných
.

Funkční vyšetření prokazuje restrikční ventilační poruchu se snížením difize a plicní poddajnosti. Vyšetřením krevních plynů zjišťujeme podle pokročilosti onemocnění ev. dechovou nedostatečnost (respirační insuficienci).

Typický je nález na rtg hrudníku,  nutné je též  doplnit podrobnější zobrazovací rtg vyšetření výpočetní tomografii - HRCT (CT hrudníku s vysokou rozlišovací schopností). Další vyšetřovací metodou k potvrzení diagnózy a také metodou k určení aktivity onemocnění je bronchoskopické vyšetření s výplachem z dýchacích cest, tzv.  bronchoalveolární laváž (BAL), která poskytuje procentuální zastoupení jednotlivých buněk.

Definitivní diagnostická metoda k ověření daného intersticiálního procesu je  plicní biopsie. Provádí se buď transbronchiálně (při bronchoskopickém vyšetření) nebo chirurgickou cestou (thorakoskopie či malá thorakotomie podle Klassena). Získaná částečka plicní tkáně je vyšetřována histologicky a umožní bližší zařazení IPF. Plicní biopsie je vždy jednorázovým diagnostickým vyšetřením. Histologický obraz z plicní biopsie potvrdí nejčastější typ idiopatické intersticiální pneumonie, takzvanou pneumonitidu obvyklého typu - asi v 60% (UIP - obvyklá intersticiální pneumonie).  Jedná se o onemocnění středního věku, muži bývají postižení 2x častěji než ženy.

Léčba IPF zaznamenal v poslední pokrok, neboť se konečně objevily léky, které míří cíleně na fibrptizující proces a dokáží zpomalit zhoršování onemocnění. Jedna se o pirfenidon a nintedanib. Léčba probíhá v centrech pro léčbu plicních fibróz.

Při nepříznivém průběhu onemocnění fibrózou dochází ke zhoršování plicních funkcí včetně vzniku respirační insuficience. V té fázi pneumolog provádí kyslíkový test a nemocný je indikován k dlouhodobé domácí oxygenoterapii (DDOT). Doba inhalace kyslíku musí být minimálně 16 hodin denně, za předpokladu oxygenoterapie po celou dobu spánku. K DDOT se používají koncentrátory kyslíku s nižším průtokem O2, výhledově by měly být k dispozici i koncentrátory s vyšším průtokem. Nemocní, kteří potřebují větší průtok O2 než 3,5 l/min., dostávají systém kapalného kyslíku.

V pokročilých stadiích onemocnění jsou nemocní indikováni k plicní transplantaci. Následně podstoupí řadu nutných vyšetření a jsou zařazeni na waiting list. Prognóza IPF je závažná, je nutná trvalá dispenzarizace a léčba na specializovaných plicních odděleních.



EXOGENNÍ ALERGICKÁ ALVEOLITIDA



Exogenní alergická alveolitida (EAA) je hypersenzitivní pneumonie, která je způsobena specifickou imunologickou reakcí na inhalované organické prachy velikosti pod 5 um. V oblasti plicních sklípků (alevolů) vzniká na základě přecitlivělosti, po opakované inhalaci cizorodých látek, granulomatózní zánětlivá reakce.

Toto onemocnění mohou způsobit opakované inhalace termofilních aktinomycet, plísní či zvířecích proteinů. Dle  toho pak je nazývána např. farmářská plíce, nemoc sladovníků, nemoc sýrařů, nemoc chovatelů ptáků apod
.

Akutní forma onemocnění se rozvíjí typicky 4-8 hodin po expozici danému antigenu, kdy nemocný pociťuje "chřipkové" příznaky - tj. nevýkonnost, bolesti hlavy, kašel, někdy bývá i dušnost a zvýšená teplota. Pokud není dále nemocný vystaven v prostředí daného agens, obtíže spontánně mizí, většinou během 24 hodin.

Ale při opakované expozici dochází k přechodu do chronické formy, kdy se  již objevují trvalejší dechové potíže, kašel, únavu, ev. úbytek hmotnosti.

Diagnóza se opírá o anamnestická data, zvláště o údaj o závislosti potíží na expozici a ev. identifikaci zdroje antigenu. Pokud se nemocný dostaví k lékaři v akutní fázi, bývá nad plicemi slyšitelný typický poslechový nález - krepitus, může být přítomna cyanóza. Obtíže nemocného jsou dosti nespecifické, stejně tak, jako i laboratorní testy. RTG hrudníku se liší podle formy onemocnění, nachází se difusní uzlíky až větší infiltráty, které při vysazení z expozice spontánně (bez léčby) ustupují. Chronická forma naopak může na rtg hrudníku imponovat jako jakákoliv jiná plicní fibróza. Rovněž funkční spirometrické vyšetření záleží na rozsahu postižení, bývá restrikční ventilační porucha a zvláště snížení plicní difuze. Diagnózu mohou podpořit kožní ev. serologické testy. Při bronchoskopii, resp. v bronchoalveolární lavážní tekutině  bývá typický nález - resp. zvýšení lymfocytů  s převahou tlumivých subpopulací T lymfocytů. Plicní biopsie může klinickou diagnózu podpořit, ale nebývá jednoznačná.

Léčebně je prvořadé vyloučení nemocného z dané expozice antigenu, což je někdy značně obtížné,  např. pokud je nemocný soukromý zemědělec apod. V akutní fázi EAA příznivě reaguje na léčbu kortikoidy (Prednison, Medrol). Prognóza onemocnění je závislá na době kontinuální expozice, asi 10% nemocných může přejít do nevratné plicní fibrózy se všemi důsledky. Progresi onemocnění zhoršuje samozřejmě i kouření.

Další podrobné informace viz :  http://www.pneumologie.cz/stranka/66/publikace-pro-pacienty/