Mapa stránek
________________________

Telefony:


plicní ambulance
(+420) 235 524 626

spánková laborator
(+420) 777 347 896
(+420) 731 112 145
(+420) 235 524 627

jen spánková laboratoř

Tel. objednání a konzultace od 08:00

FAX:
(+420) 277 270 680

PACS: MUDr. Zdeněk Skácel – Pneumo-host s.r.o.

E-mail:
pneumo-host@seznam.cz
________________________

VAŠE DOTAZY
Jméno a příjmení:

Váš e-mail:

Předmět:

Text:

PLICNÍ FIBRÓZY

Idiopatická plicní fibróza (IPF)
Exogenní alergická alveolitida (EAA)



IDIOPATICKÁ PLICNÍ FIBRÓZA


Idiopatická plicní fibróza (IPF) je závažným onemocněním. Příčina ani patogeneze onemocnění nejsou zatím zcela jasné. Neznámý spouštěcí mechanismus navodí nerovnovážnou imunitní odpověď,  jejímž výsledkem je fibroprodukce a následně jizvenatá přestavba plicní tkáně.

U nemocných klinicky dominuje postupně narůstající námahová dušnost a suchý dráždivý kašel. Lékaře na možnost této choroby upozorní typický poslechový nález nad plicními bazemi (krepitus), bývají přítomny tzv. paličkové prsty, které se vyskytují asi u poloviny nemocných.

Funkční vyšetření prokazuje restrikční ventilační poruchu se snížením difize a plicní poddajnosti. Vyšetřením krevních plynů zjišťujeme podle pokročilosti onemocnění ev. dechovou nedostatečnost (respirační insuficienci).

Typický je nález na rtg hrudníku, většinou je nutné doplnit podrobnější zobrazovací rtg vyšetření výpočetní tomografii - HRCT (CT hrudníku s vysokou rozlišovací schopností). Další vyšetřovací metodou k potvrzení diagnózy a také metodou k určení aktivity onemocnění je bronchoskopické vyšetření s výplachem z dýchacích cest, tzv.  bronchoalveolární laváž (BAL), která poskytuje procentuální zastoupení jednotlivých buněk. Toto vyšetření umožňuje i dynamické sledování průběhu nemoci a efektu léčby, a tím má i má význam prognostický.

Definitivní diagnostická metoda k ověření daného intersticiálního procesu je  plicní biopsie. Provádí se buď transbronchiálně (při bronchoskopickém vyšetření) nebo chirurgickou cestou (thorakoskopie či malá thorakotomie podle Klassena). Získaná částečka plicní tkáně je vyšetřována histologicky a umožní bližší zařazení IPF. Plicní biopsie je vždy jednorázovým diagnostickým vyšetřením. Histologický obraz z plicní biopsie potvrdí nejčastější typ idiopatické intersticiální pneumonie, takzvanou pneumonitidu obvyklého typu - asi v 60% (UIP - obvyklá intersticiální pneumonie).  Jedná se o onemocnění středního věku, muži bývají postižení 2x častěji než ženy.

Léčba IPF  je medikamentózní, podávají se protizánětlivé a imunosupresivní léky. Celková doba léčby trvá minimálně 2 roky, pokud je efekt léčby příznivý. V případě trvání aktivity IPF i přes léčbu je tato doživotní. Jako standardní terapie je nejčastěji doporučována kombinace Prednisonu, Imuranu a N-acetylcysteinu. Tato kombinace zpomaluje progresi onemocnění.  Dalšími léky k potlačení aktivity procesu  jsou např. Cyklofosfamid, Trental nebo Kolchicin. K omezení fibrotizace je používána Metalcaptaza, v některých případech  se podává cyklosporin A. V současné době probíhají studie s Pirfenidonem, který by měl zlepšovat plicní funkce a snižovat počet akutních exacerbací IPF.

Při nepříznivém průběhu onemocnění fibrózou dochází ke zhoršování plicních funkcí včetně vzniku respirační insuficience. V té fázi pneumolog provádí kyslíkový test a nemocný je indikován k dlouhodobé domácí oxygenoterapii (DDOT). Doba inhalace kyslíku musí být minimálně 16 hodin denně, za předpokladu oxygenoterapie po celou dobu spánku. K DDOT se používají koncentrátory kyslíku s nižším průtokem O2, výhledově by měly být k dispozici i koncentrátory s vyšším průtokem. Nemocní, kteří potřebují větší průtok O2 než 3,5 l/min., dostávají systém kapalného kyslíku - Heimox-mobil.

U pokročilých forem je nutná léčba ev. sekundární plicní arteriální hypertenze. Konvenční postupy léčby sekundární plicní hypertenze zahrnují použití vazodilatační léčby blokátory kalciových kanálů, dále se podávají antikoagulancia, diuretika, pozitivně inotropní látky a již zmiňovaná oxygenoterapie. Nekonvenční postupy znamenají kontinuální intravenózní léčbu analogem prostacyklinu - epoprostenolem. Z nových přípravků se zkouší podávání analogů prostacyklinu (perorální beraprost, inhalační iloprost nebo subkutánní treprostinil), bosentan a terbogrel.

V terminálních stadiích onemocnění jsou nemocní indikováni k plicní transplantaci. Následně podstoupí řadu nutných vyšetření a jsou zařazeni na waiting list. Prognóza IPF je závažná, je nutná trvalá dispenzarizace a léčba na specializovaných plicních odděleních.



EXOGENNÍ ALERGICKÁ ALVEOLITIDA

Exogenní alergická alveolitida (EAA) je hypersenzitivní pneumonie, která je způsobena specifickou imunologickou reakcí na inhalované organické prachy velikosti pod 5 um. V oblasti plicních sklípků (alevolů) vzniká na základě přecitlivělosti, po opakované inhalaci cizorodých látek, granulomatózní zánětlivá reakce.

Toto onemocnění mohou způsobit opakované inhalace termofilních aktinomycet, plísní či zvířecích proteinů. Dle  toho pak je nazývána např. farmářská plíce, nemoc sladovníků, nemoc sýrařů, nemoc chovatelů ptáků apod.

Akutní forma onemocnění se rozvíjí typicky 4-8 hodin po expozici danému antigenu, kdy nemocný pociťuje "chřipkové" příznaky - tj. nevýkonnost, bolesti hlavy, kašel, někdy bývá i dušnost a zvýšená teplota. Pokud není dále nemocný vystaven v prostředí daného agens, obtíže spontánně mizí, většinou během 24 hodin.

Ale při opakované expozici dochází k přechodu do chronické formy, kdy se  již objevují trvalejší dechové potíže, kašel, únavu, ev. úbytek hmotnosti.

Diagnóza se opírá o anamnestická data, zvláště o údaj o závislosti potíží na expozici a ev. identifikaci zdroje antigenu. Pokud se nemocný dostaví k lékaři v akutní fázi, bývá nad plicemi slyšitelný typický poslechový nález - krepitus, může být přítomna cyanóza. Obtíže nemocného jsou dosti nespecifické, stejně tak, jako i laboratorní testy. RTG hrudníku se liší podle formy onemocnění, nachází se difusní uzlíky až větší infiltráty, které při vysazení z expozice spontánně (bez léčby) ustupují. Chronická forma naopak může na rtg hrudníku imponovat jako jakákoliv jiná plicní fibróza. Rovněž funkční spirometrické vyšetření záleží na rozsahu postižení, bývá restrikční ventilační porucha a zvláště snížení plicní difuze. Diagnózu mohou podpořit kožní ev. serologické testy. Při bronchoskopii, resp. v bronchoalveolární lavážní tekutině  bývá typický nález - resp. zvýšení lymfocytů  s převahou tlumivých subpopulací T lymfocytů. Plicní biopsie může klinickou diagnózu podpořit, ale nebývá jednoznačná.

Léčebně je prvořadé vyloučení nemocného z dané expozice antigenu, což je někdy značně obtížné,  např. pokud je nemocný soukromý zemědělec apod. V akutní fázi EAA příznivě reaguje na léčbu kortikoidy (Prednison, Medrol). Prognóza onemocnění je závislá na době kontinuální expozice, asi 10% nemocných může přejít do nevratné plicní fibrózy se všemi důsledky. Progresi onemocnění zhoršuje samozřejmě i kouření.


<< Předchozí | Další >>